Болезнь Такаясу

Проявления и симптомы

Болезни подвержены преимущественно молодые женщины. Клинические признаки заболевания обусловлены ограничением кровоснабжения в зоне питания крупных артериальных сосудов.

Острая стадия при неспецифическом аорто-артериите проявляется различными нетипичными воспалительными реакциями. В этой фазе больные жалуются на повышенную утомляемость, недомогание, легкую слабость, потливость, повышение температуры до 37.1 – 37.3 градусов,  боли в суставах и учащенное сердцебиение. Реже отмечается кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. В дальнейшем у пациента наблюдается потеря веса, выраженная слабость, вялотекущие воспаление легкого (пневмония), воспаление сердечной мышцы (миокардит), воспаление оболочки вокруг легкого (плеврит),  множественное поражение суставов (полиартрит). Острая стадия длится от 3 до 6 недель, и заболевание постепенно переходит через подострую в хроническую стадию  развития.

Хроническая стадия заболевания характеризуется выраженными поражениями сосудистого русла и проявляется  яркими нарушениями кровоснабжения отдельных органов и систем.

Хроническая стадия включает следующие синдромы:

• Синдром поражения ветвей дуги аорты, характеризующийся проявлениями недостаточного кровообращения (ишемии) головного мозга и верхних конечностей. Больных беспокоит головокружение, головные боли, обмороки, эпизоды потери сознания, ухудшение зрения, эмоциональная неустойчивость. Ишемия сосудов верхних конечностей проявляется похолоданием, онемением,  мышечной слабостью верхних конечностей (гипотрофия). В отдельных случаях развиваются параличи и парезы верхних конечностей, инсульты и инфаркты головного мозга, преходящие нарушения мозгового кровообращения.

• Синдром стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктационный синдром характеризуется признаками ишемии сердечной мышцы и недостаточностью кровообращения в сосудах нижних конечностей. Типично повышение артериального давления, головные боли, сердцебиение, одышка при физической  нагрузке. Часто развиваются стенокардия, инфаркт миокарда,  хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Характерной особенностью этого синдрома является разница систолического артериального давления на верхних и нижних конечностях. Повышенное артериальное давление и учащение частоты пульса наблюдаются на верхних конечностях, а артериальная гипотензия и урежение пульса – на нижних конечностях. Недостаточность кровообращения в сосудах ног проявляется слабостью и повышенной утомляемостью нижних конечностей.

• Синдром вазоренальной гипертензии возникает при вовлечении в патологический аутоиммунный процесс почечных артерий. Основными клиническими симптомами являются артериальная гипертензия и сопутствующее поражение почек. Недостаточное кровообращение  с последующими кровоизлияниями в ткань почек способствуют развитию хронической почечной недостаточности.

• Синдром абдоминальной ишемии  возникает в результате недостаточного кровообращения органов брюшной полости и проявляется болями в животе, возникающими на высоте пищеварения, тошнотой, рвотой, неустойчивым стулом и похуданием.

• Синдром поражения бифуркации аорты клинически проявляется признаками ишемии органов таза и нижних конечностей. Пациенты жалуются на боли в ногах, перемежающуюся хромоту, слабость в нижних конечностях, их похолодание, боли в ягодичных мышцах, мышцах бедра. Мужчин беспокоит импотенция, снижение либидо, ослабление эрекции.

• Коронарный синдром характеризуется проявлениями стенокардии - болями в области сердца, тахикардией, одышкой. Полная облитерация сосудов сердца приводит к инфаркту миокарда.

• Синдром аортальной недостаточности проявляется болями в области сердца, за грудиной, сердцебиением, одышкой.

• Синдром  поражения легочной артерии сопровождается болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем.

• Синдром развития аневризм аорты зависит от месторасположения расширения аорты и ее размеров. Проявляется болевым синдромом и синдромом сдавления внутренних органов.

Течение заболевания длительное, медленно-прогрессирующее до 10-15 лет. У пациента отмечается та или иная комбинация синдромов. Описаны клинические случаи, когда доминирующее значение имеет один синдром.