Акромегалия

Проявления и симптомы

Все проявления гигантизма связанны с избыточной секрецией соматотропина. Помимо высокого роста и быстрого роста костей в длину и ширину, у больных гигантизмом появляются быстрая утомляемость, беспричинная слабость, головные боли, головокружение, боли в конечностях, особенно в суставах. Учителя и родители отмечают снижение успеваемости в школе и ухудшение памяти детей. Соматотропин стимулирует рост кожи и повышает активность потовых и сальных желез, поэтому кожа приобретает характерный вид: плотная, с глубокими складками и влажная из-за повышенной потливости. Иногда развивается гипертрихоз, то есть повышенный рост волос.

Учитывая, что наиболее частая причина заболевания это аденома гипофиза, возможно прогрессирующее ухудшение зрения вплоть до сужения полей зрения. Отличительной особенностью гигантизма от акромегалии является то, что увеличение и рост костей и органов происходит пропорционально и значительных нарушений со стороны внутренних органов не наблюдается. Заболевание начинает проявляться в 7-13 лет и продолжается до окончания окостенения всех зон роста костей.

Сначала происходит ускорение роста костей, вследствие чего значительно увеличивается рост ребенка. Гормон роста влияет на мышечную ткань, в начале заболевания происходит увеличение силы и выносливости больного, но с течением времени появляется слабость и быстрая утомляемость, мышечная масса относительно всего тела уменьшается. Из-за активирующего действия соматотропина на хрящевую ткань отмечается её активный рост, что нарушает нормальное формирование суставов и приводит к артралгиям.

Так как основным этиологическим фактором является аденома гипофиза, с её ростом появляются и прогрессируют головная боль, головокружение. Если опухоль имеет значительные размеры, возможны нарушения зрения. Эти симптомы также усиливаются вследствие развития сосудистой недостаточности, которая развивается в результате быстрого увеличения объема тела. Активный рост всех частей тела прекращается либо при устранении причины гигантизма, либо после завершения остеогенеза.

Нередко при гигантизме происходят нарушения в обмене веществ, вплоть до сахарного и несахарного диабета, также возможны нарушения функций щитовидной железы. Половое развитие у мужчин может быть нормальным, но чаще задерживается, или вначале отмечается повышенная половая функция с последующим её снижением, а у женщин в большинстве случаев развивается аменорея и бесплодие. В случае если соматотропин продолжает выделяться после периода физиологического роста, начинают развиваться признаки акромегалии и нарушаться пропорции тела.

Основным проявлением акромегалии является чрезмерный рост костей конечностей, нижней челюсти, грудной клетки, что приводит к нарушению пропорций тела и значительному изменению внешности. Происходят изменения в суставах, что вызывает развитием остеоартроза, сопровождающегося ограничением подвижности в суставах и выраженным болевым синдромом, особенно во время движения. Вместе с ростом костей происходит и активный рост мягких тканей, в том числе кожи с образованием мощных складок и внутренних органов: легких, печени, почек, сердца.

Вследствие поражения мышечной ткани развивается мышечная слабость, непереносимость физических нагрузок и в некоторых случаях судороги. Проявлениями акромегалии также могут быть сильные головные боли, нарушения кровообращения в виде артериальной гипертензии, повышенная потливость в ночное время. Нередко больные жалуются на нарушение половой функции в виде нарушения менструального цикла, бесплодия и импотенции. У каждого третьего больного акромегалией развивается сахарный диабет.

В ряде случаев опухоль гипофиза кроме соматотропина, секретирует повышенное количество пролактина, что проявляется выделением молока из молочных желез при отсутствии беременности. Кроме всего этого, учитывая наиболее частую этиологию акромегалии, повышается риск развития опухолей различных органов. Большие размеры опухоли гипофиза часто становятся причиной нарушения зрительных функций вследствие давления на перекрест зрительных нервов, также могут повреждаться и черепно-мозговые нервы.

Развитие заболевания происходит медленно, постепенно. Выделяют следующие стадии преакромегалию (ранние симптомы), гипертрофическую стадию, опухолевую и кахектическую стадии. В начале появляются жалобы на головную боль, боли в суставах и позвоночнике, мышечную слабость и на нарушения половой функции. Постепенно меняются пропорции тела. Сначала увеличиваются в размерах надбровные дуги, скуловые кости и нижняя челюсть. Также отмечается увеличение носа, ушных раковин и губ. В дальнейшем наблюдается усиленный рост костей конечности в основном в ширину в результате чего, кольца и обувь становятся маленькими и тесными, и появление болей в суставах с ограничением подвижности. Увеличивается в размерах грудная клетка, расширяются межреберные промежутки.

В связи с активным ростом отдельных костей нарушаются пропорции тела, появляются промежутки между зубами нижней челюсти. Развивается пахидермия – кожа утолщается и собирается в крупные складки, становится более потливой. В более поздние стадии заболевания появляются симптомы поражения внутренних органов. Развивается гипертрофия миокарда, в большей степени левого желудочка, артериальная гипертензия, повреждения центральной нервной системы в виде рвоты, тошноты, судорог. Атрофируется скелетная мускулатура, которая в начале заболевания имела массивный объем, это сопровождается нарастанием симптомов мышечной слабости.

На протяжении развития акромегалии нарастают симптомы поражения других желез внутренней секреции, а именно сахарный диабет, тиреотоксикоз. Также отмечается ухудшение зрение с сужением полей зрений в результате роста опухоли и сдавления зрительного перекреста.