Диатез геморрагический

Проявления и симптомы

Геморрагические диатезы, по основной характеристике — интенсивности кровотечений, подразделяются по типам кровоточивости. Капиллярный тип, иначе микроциркуляторный (или петехиально-синячковый) характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни Виллебранда, сопутствует дефициту фактора протромбиновых комплексов (VII, X, V и II), некоторых из вариантов гипо- и дисфибриногенемий, при умеренной передозировке антикоагулянтами. Чаще всего сочетается с меноррагиями, кровотечениям из слизистых оболочек. При этом типе есть вероятность тяжелых кровоизлияний в мозг.

Гематомный тип характерен для ряда наследственных нарушений в свертываемости крови (гемофилия В и А, тяжелый дефицит VII фактора), прибретенной коагулопатии — при появлении в крови ингибиторов IX, VIII, VIII + V факторов, при передозировках антикоагулянтами (забрюшинные гематомы). Проявляется напряженными, болезненными кровоизлияниями в область подкожной клетчатки, в мышцы, в крупные суставы, брюшину и в забрюшинное пространство (при этом может происходить сдавление нервов, разрушение хрящей и костной ткани, нарушение функций опорно-двигательного аппарата). Некоторые случаи  могут сопровождаться желудочно-кишечными и почечными кровотечениями, анемизирующими длительными кровотечениями из мест ран или порезов, хирургических вмешательств и после удаления зубов.

Смешанный гематомно-капиллярный тип кровоточивости характеризуется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями, сочетается с гематомами и плотными обширными кровоизлияниями. При наследственной передаче этого типа, он сопровождается тяжелым дефицитом факторов XIII и VII, тяжелыми формами, болезнью Виллебранда. В случае приобретенного происхождения - сопровождает острые и подострые формы ДВС-синдрома (нарушения свертываемости крови, вызванные массивным освобождением из тканей тромбопластических веществ) и значительные передозировки антикоагулянтами.

При отличительной диагностике необходимо принимать во внимание большие различия в распространенности и частоте геморрагических диатезов, так как одни из них крайне редко встречаются, а другие занимают долю подавляющего большинства из встречающихся в практике случаев выраженной кровоточивости.

Геморрагические диатезы, которые вызваны нарушениями свертывающей системы крови. Из наследственных форм большую часть случаев (больше 95%) занимает дефицит компонентов VIII фактора (болезнь Виллебранда, гемофилия А) и IX фактора (гемофилия В), и только по 0,5-1,5% приходится на дефицит VII, X, V и XI факторов. Крайне редко встречаются формы, которые связаны с наследственным врожденным дефицитом других факторов, таких как XII фактора (дефект Хагемана), II фактора (гипопротромбинемия), I фактора (гиподисфибриногенемия), XIII фактора (или дефицит фибринстабилизирующих факторов).

К приобретенным формам, кроме ДВС-синдрома, относят: коагулопатии, обусловленные депрессией или дефицитом факторов в протромбиновом комплексе (II, VII, X, V), которые вызываются болезнями печени, обтурационной желтухой, кишечными дисбактериозами, передозировкой антикоагулянтами - антагонистами витамина К (кумаринами, фенилином), геморрагической болезнью новорожденных; формы, вызванные появлением в плазме крови иммунных ингибиторов фактора свертывания (это чаще всего антитела к VIII фактору); кровоточивости, вызванные гепаринизацией, приемом препаратов дефибринирующего (арвин, дефибраза, анкрод, анцистрон-Н, рептилаза) и фибринолитического действия (урокиназа, стрептокиназа и др.).