Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы

Проявления и симптомы разновидностей ихтиозов и ихтиозиформных дерматозов

Обыкновенный ихтиоз

В зависимости от формы и вида чешуек, выраженности сухости кожи выделяют клинические разновидности ихтиоза обыкновенного:

• Ихтиоз абортивный – самая легкая разновидность ихтиоза обыкновенного. Характеризуется шероховатостью и сухостью кожи с появлением мелких отрубевидных чешуек на ягодицах и разгибательных поверхностях конечностей.
• Белый, блестящий, черный ихтиозы, различающиеся цветом чешуек и их локализацией.
• Ихтиоз буллезный, протекающий с образованием пузырей.
• Скутулярный (змеевидный) ихтиоз, отличающийся толстыми чешуйками грязно-серого цвета, плотно прилегающими друг к другу наподобие змеиной кожи.
• Лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай, с мелкими участками поражения, рассеянными по всему телу.
• Питириазиформный отрубевидный (простой) ихтиоз, при котором мелкие сероватые чешуйки прикреплены к коже только центральной частью.
• Ихтиоз роговой, при котором плотные роговые чешуйки резко выступают над поверхностью кожи.

Х-сцепленный ихтиоз

Другая распространенная форма ихтиоза – Х-сцепленный ихтиоз. Эта форма развивается в большинстве случаев вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов и существует с рождения. Характерно, что полная клиническая картина этого ихтиоза наблюдается только у мальчиков. Х-сцепленный ихтиоз отличается от обыкновенного  более крупными чешуйками с буроватой окраской.

Редкие формы ихтиоза

Более редкие формы ихтиоза:

• Наследственные: врожденный, иглистый, ламеллярный, ихтиоз плода (врожденный универсальный гиперкератоз, несовместимый с жизнью).
• Фолликулярный ихтиоз (Болезнь Дарье).

Ихтиозиформные эритродермии

При ихтиозиформных дерматозах, в отличие от обыкновенного ихтиоза, воспаления проявляются с рождения:

• Врожденный мигрирующий дискератоз (ихтиоз линеарный огибающий) – характеризуется полициклическими или кольцевидными участками эритемы, имеющими тенденцию к изменению очертаний.
• Односторонний ихтиоз Россмана – поражения локализуются на одной стороне тела. Часто сочетается с кистозными поражениями почек и множественными деформациями костей.
• Врожденная буллезная эритродермия (ихтиоз эпидермолитический) – характеризуется расслоением эпидермиса с образованием пузырей при малейшем механическом воздействии (симптом Никольского).
• Врожденная небуллезная эритродермия – характеризуется крупными чешуйками, плотно фиксированными к подлежащей коже (особенно в естественных складках), сопровождается повышенным потоотделением ладоней и стоп, ускоренным ростом волос и ногтей.

Клиническая картина  ихтиоза и ихтиозиформных дерматозов

Общая характерная особенность всех клинических форм ихтиоза и ихтиозиформных эритродермий – повсеместная сухость кожи с шелушением без воспалений и эритематозной окраски. Очаги поражения локализуются на боковых поверхностях туловища, разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области коленных и локтевых суставов), на лодыжках, спине (чаще в области крестца). В возрасте 4-5 лет у больных бывает поражена кожа на лбу и щеках. Позднее эти области очищаются от чешуек.

Как правило, суставные и межъягодичные, паховые и подмышечные складки, кожа половых органов при обыкновенном ихтиозе и ихтиозиформных эритродермиях не повреждаются. При Х-сцепленном ихтиозе в процесс могут быть вовлечены складки кожи, тыл стопы, шея, сгибательные поверхности конечностей, волосистая часть головы. Кожа подошв и ладоней при этом остается чистой, отсутствует «гусиная кожа» (фолликулярный гиперкератоз). Параллельно с Х-сцепленным ихтиозом нередко наблюдается помутнение роговицы, врожденное недоразвитие половых желез, крипторхизм. Могут наблюдаться умственная отсталость и другие пороки развития. 

Х-сцепленный ихтиоз поражает только лиц мужского пола, женщины не имеют видимых проявлений болезни, но являются носителями (гетерозиготными).

Частым признаком ихтиозов становится сухость и шелушение красной каймы губ. При легких формах ихтиоза волосы и ногти не изменяются, общее состояние больных остается удовлетворительным. При более тяжелом течении ихтиоза (особенно у детей) может снижаться или полностью прекращаться сало- и потоотделение.

Волосы становятся истонченными, сухими, редеют. Иногда возникают очаги облысения. У таких больных часто отмечается иммунодефицит, склонность к развитию сопутствующих заболеваний. Больные ихтиозом дети отстают в интеллектуальном и физическом развитии. Следует также отметить присутствующие нарушения обмена веществ, прежде всего, витаминов Е и А. В летний период течение заболевания значительно облегчается, но при недостатке солнечного света и дефиците питания этого не происходит.