Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая мультифокальная

Проявления и симптомы

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия является результатом реактивации вируса JC (вируса полиомы). Вирус этот попадает в человеческий организм вскоре после рождения, однако заболевание он вызывает только в случае выраженного иммунодефицита.

 
Вирус JC поражает главным образом олигодендроциты, которые образуют миелиновую оболочку нейронов, и приводит к разрушению (демиелинизации) этих оболочек. Очаги демиелинизации могут иметь разные размеры и бывают разбросаны по всей ЦНС.

Симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии довольно разнообразны из-за различной локализации очагов демиелинизации. Достаточно характерны для прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии такие неврологические симптомы, как монопарез, гемипарез, нарушения речи и зрения вплоть до полной слепоты.

 
Расстройства зрения наблюдаются почти у половины больных прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, наиболее часто эти расстройства проявляются в виде гомонимной гемианопсии. Более чем у трети заболевших имеются психические расстройства, такие как спутанность сознания, деменция, изменения личности. У 75% больных на поздних стадиях заболевания проявляется слабость.

В процессе развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии страдает в первую очередь белое вещество обоих полушарий головного мозга, однако не исключено также поражение серого вещества и мозжечка. Патологический процесс может происходить в любой из частей головного мозга, типичной локализации прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия не имеет. Часто очаги поражения располагаются в затылочной и теменной областях, либо перивентрикулярно.

 
Поражение ЦНС вначале заболевания прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией проявляется в виде отдельных нарушений координации движений, которые с развитием заболевания прогрессируют, что приводит в конце концов к тяжёлой инвалидности. В некоторых случаях могут появиться эпилептические припадки. Иногда наблюдаются также выпадение чувствительности, головная боль и лихорадка.

Как правило, все неврологические симптомы при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно, однако в редких случаях заболевание может начаться остро, с внезапного возникновения эпилептических припадков или появления симптомов, напоминающих инсульт.

Известны отдельные случаи спонтанного улучшения состояния больных прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, однако, как правило, болезнь в течение нескольких месяцев неуклонно прогрессирует, завершаясь летальным исходом.