Лейциноз

Проявления и симптомы

Заболевание начинает проявляться в первые недели, а иногда в первые дни жизни ребенка. Наиболее характерным признаком является запах мочи больного ребенка. Этот запах напоминает запах жженого сахара или кленового сиропа, отсюда и название болезни. Ребенок вялый, отказывается от пищи, при попытках накормить его возникают срыгивания или рвота. Характерен тихий монотонный плач.

Если не начато лечение, состояние ребенка ухудшается, возникают тонические судороги, ригидность затылочных мышц, затем – нарушение дыхания. Ребенок теряет сознание. Отсутствие лечения грозит летальным исходом вследствие необратимых неврологических нарушений.

Лечение и профилактика

Для успешного лечения лейциноза нужно снизить уровень лейцина, валина и изолейцина в крови ребенка, уменьшив тем самым их токсическое воздействие на центральную нервную систему. С этой целью для кормления ребенка назначается специальная смесь, в которой белки заменены на смесь 18 аминокислот, углеводы заменены декстрин – мальтозой, а в качестве жира добавлено кукурузное масло. Этой смесью ребенка кормят до нормализации содержания трех неусваиваемых аминокислот в плазме крови. Как только содержание их нормализуется, состояние ребенка заметно улучшается, появляется аппетит, повышается двигательная активность.

Тогда можно начинать вводить в рацион ребенка коровье молоко в небольших количествах; с 3-х месяцев – фрукты и овощи, также в небольших количествах. Основным продуктом питания остается все та же специальная смесь. С 8 месяцев начинают давать ребенку желатин, не содержащий трех неусваиваемых аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная доза коровьего молока для ребенка составляет 120 мл. Нет сведений о том, когда можно и можно ли вообще расширять далее диету этих детей.

Дети, больные лейцинозом, даже при правильной коррекции питания плохо прибавляют в весе, отстают в психомоторном развитии. Прогноз неблагоприятный.