Гипогонадизм

Общее описание

Общее описание болезни

Наиболее частой причиной развития гипогонадизма у женщин является снижение функциональной активности яичников или, иначе говоря, гипофункция яичников. Несмотря на то, что причины развития гипофункции разнообразные, механизм развития заболевания почти всегда аналогичный, а именно вследствие поражения структуры яичника нарушается и его функция. Также возможно снижение выработки гормонов яичниками в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, это обусловлено тем, что гипофиз и гипоталамус синтезируют гормоны, регулирующие и стимулирующие работу всех периферических желез, в том числе и половых.

Существует первичный и вторичный гипогонадизм, которые различаются уровнем поражения эндокринной системы. Первичный гипогонадизм развивается при непосредственном поражении яичников. Причинами первичной гипофункции яичников могут быть хромосомные аномалии, инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, паратит), повреждение ферментативных систем, отвечающих за синтез гормонов половых желез, аутоиммунные процессы, химиотерапия, облучение, хирургическая кастрация, синдром поликистозных яичников и некоторые другие гинекологические заболевания.

Вторичный гипогонадизм развивается вследствие снижения выработки гипофизом гонадотропных гормонов, отвечающих за активацию работы половых желез, это может быть результатом органических поражений гипоталамо-гипофизарной системы (опухоли, инфекции, травмы, облучение, синдром ольфакто-генитальной дисплазии), функциональных нарушений из-за стрессов, анорексии, неврозов. Первичный и вторичный гипогонадизм в зависимости от уровня тропных гормонов также называют гипергонадотропный и гипогонадотропный соответственно.

Гипогонадизм мужской – это патологическое состояние, которое развивается вследствие недостаточной выработки андрогенов (в основном тестостерона) и характеризуется нарушением развития и функции репродуктивной системы у мужчин. Гипогонадизм может быть первичным и вторичным в зависимости от уровня поражения эндокринной системы. При первичном гипогонадизме недостаточность тестостерона развивается из-за поражения самих половых желез, а при вторичном наблюдается значительное снижение гонадотропных гормонов гипофизом, которые отвечают за активацию синтеза половых гормонов.

В зависимости от времени возникновения андрогенной недостаточности данная патология может быть врожденной и приобретенной. К группе врожденного первичного гипогонадизма относятся следующие патологические состояния: анорхизм, крипторхизм, синдром Клайнфелтера, синдром дель Кастильо, ХХ - синдром у мужчин, синдром Шерешевского – Тернера у мужчин, синдром неполной маскулинизации. Анорхизм – это отсутствие яичек у родившегося мальчика при нормальном мужском наборе хромосом. Обычно в этом случае гибель яичек происходит на 20-й неделе внутриутробного развития, на данный момент причину анорхизма не установили.

Крипторхизм – это патологическое состояние, характеризующееся отсутствием яичек в мошонке. В этом случае яички есть, но они находятся на каком-то уровне между нижним полюсом первичной почки и дном мошонки. Причиной развития крипторхизма могут быть гормональный дисбаланс, укорочение семенного канатика, изменения в паховом канале, генетические нарушения. Причинами врожденных пороков мужских половых органов может стать прием матерью во время беременности некоторых препаратов, например, диэтилстильбэстрола (гормональный препарат).

Синдром Клайнфелтера – это заболевание, связанное с неправильным набором хромосом, а именно в генотипе мужчин находятся лишние Х – хромосомы, чаще одна. Внутриутробное развитие мальчиков при этом синдроме проходит нормально благодаря наличию У - хромосомы, но в подростковом периоде происходят дегенеративные изменения яичек, вследствие чего возникает тестикулярная недостаточность и нарушение или отсутствие сперматогенеза. ХХ – синдром встречается крайне редко, обусловлен кариотипом 46 ХХ. Некоторые авторы считают, что это состояние является одной из форм синдрома Клайнфелтера.

Синдром Шерешевского – Тернера характеризуется патологическим кариотипом 45 Х0/ 46 ХУ, встречаются и другие варианты набора хромосом. Данный синдром характеризуется нарушениями в нескольких органах и половым инфантилизмом.

Синдром дель Кастильо, также его называют Сертоли - клеточный синдром, причиной развития которого является отсутствие зародышевой ткани яичка, что обуславливает отсутствие сперматозоидов, семенные канальцы изнутри покрыты только клетками Сертоли. На сегодняшний день ведутся споры об этиологических факторах этого синдрома. Синдром неполной маскулинизации – это ложный мужской гермафродитизм. В основе лежит снижение чувствительности различных тканей к действию андрогенов. В зависимости от выраженности клинических проявлений синдром разделяют на андроидную м евнухоидную формы.

Приобретенный первичный гипогонадизм чаще всего развивается в результате инфекционного поражения яичек, например, при паротите или туберкулезе. Гораздо реже причинами приобретенного первичного гипогонадизма могут быть травмы, интоксикации, операции по поводу паховых грыж, водянки. Изменения семенного и железистого эпителия яичек при данном варианте гипогонадизма носят атрофический характер.

Героин, морфин, методон и другие опиоидные наркотики вызывают тестикулярную недостаточность. Марихуана, гашиш оказывают негативное воздействие на сперматогенез, так как содержат эстрагеноподобные вещества. Прием алкоголя, особенно регулярный, негативно отражается на состоянии клеток Лейдига и может привести к гипогонадизму. Приобретенный гипогонадизм может развиться в результате воздействия и других токсических веществ (свинец, соединения бора), особенно при их постоянном действии.

Вторичный гипогонадизм, как было указано выше, возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Также как и при первичном гипогонадизме здесь есть врожденные формы, например, синдром Каллмена, синдром Мэддока, изолированный дефицит лютеинизирующего гормона, гипофизарный нанизм, краниофарингиома. Приобретенные формы вторичного гипогонадизма развиваются после инфекционно-воспалительных процессов мозговых оболочек и мозга, особенно с диэнцефальной локализацией.

Синдром Каллмена развивается в результате врожденной патологии гипоталамуса, вследствие чего он вырабатывает недостаточное количество рилизинг-гормонов, оказывающих действие на гипофиз. В свою очередь из-за недостаточной стимуляции гипофиз вырабатывает сниженное количество гонадотропинов, что обуславливает низкую функциональную активность половых желез. Изолированный дефицит лютеинизирующего гормона является врожденным состоянием при котором отмечают недостаточную выработку лютеинизирующего гормона и тестикулярную недостаточность.

При этой патологии сохраняются все стадии сперматогенеза, но развивается клиника евнухоидизма. Синдром Мэддока характеризуется недостаточностью гонадотропных и адренокортикотропных гормонов гипофиза, заболевание крайне редкое и начинает проявляться после пубертата. Достоверные причины развития синдрома Мэддока не известны. Краниофарингиома – это врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся и растущая из эмбриональных клеток. Это опухоль является доброкачественной и может подвергаться обратному развитию.

При значительных размерах опухоль оказывает давление на гипофиз, в результате этого возможно выпадение одной или нескольких его функций, в том числе и гонадотропной. Синдром Лоренса – Муна – Барде – Бидля крайне редкое заболевание, является аномалией развития центральной нервной системы, в частности гипоталамуса. Нарушение функций последнего приводит к вторичному гипогонадизму. Синдром Прадера – Вили возникает спорадически, каких – либо изменений в хромосомном наборе больных не выявлено, но тем не менее у больных наблюдается ожирение, снижение интеллекта и гипогонадизм.

  • Проявления и симптомы

    Как понять и распознать болезнь

    • Проявления и симптомы

      В основе формирования симптомов гипогонадизма у женщин лежит недостаточность эстрогенов, что приводит к аменорее, бесплодию, гипоплазии матки и другим проявлениям гипоэстрогении. При вторичном гипогонадизме к симптомам эсктрогенной недостаточности присоединяются проявления других эндокринных нарушений, обусловленных недостаточность тропных гормонов. Клинические проявления во многом зависят от времени возникновения и прогрессирования заболевания.

      При врожденной патологии и повреждении яичников до пубертата нарушается процесс полового созревания, отсутствует менструация, скудное оволосение лобка, недоразвитые вторичные половые признаки. Если начало заболевания после или во время пубертатного периода, то первым клиническим признаком чаще всего является аменорея, реже олигоопсоменорея, которая проявляется сокращением менструального цикла и может продолжаться от полугода до трех лет. Аменорея бывает первичной и вторичной. В первом случае менструация отсутствует с 14 лет, возможны варианты с развитием и без развития вторичных половых признаков.

      О вторичной аменореи говорят тогда, когда были предшествующие нормальные менструации. Спустя некоторое время после исчезновения менструации больные женщины отмечают приливы жара. Далее в большинстве случаев появляются беспричинные головные боли, быстрая утомляемость и слабость. Нередко появляются боли в области сердца. Жировой обмен нарушается крайне редко, поэтому больные не набирают вес и имеют, как правило, женский фенотип. Гинекологические осмотры выявляют гипоплазию (уменьшение в размерах) матки и снижение эстрогенной реакции слизистых.

      При вторичном гипогонадизме также первым признаком будет отсутствие менструации. В начале заболевания нет приливов жара. Если гипогонадотропгый вариант болезни начался в раннем возрасте, отмечается высокий рост у женщин, иногда евнухоидные пропорции, которые характеризуются чрезмерно длинными конечностями и большим тазом, нередко остеопороз. Если заболевание развилось после пубертатного периода, вторичные половые признаки всегда хорошо развиты. Размеры матки и яичников резко уменьшены вследствие гипоплазии. Возможны симптомы, характерные для недостаточности других желез внутренней секреции.

      Если вторичный гипогонадизм является следствием опухолевого процесса гипоталамо-гипофизарной области возможно появление признаков поражения зрительного перекреста. Наиболее неприятным проявлением гипогонадизма, как первичного, так и вторичного, является бесплодие. Выраженность клинических проявлений мужского гипогонадизма зависит от времени дебюта заболевания, степени выраженности гормональной недостаточности и уровня поражения эндокринной системы.

      Наиболее характерными проявлениями гипогонадизма являются недоразвитые половые органы, невыраженные вторичные половые признаки, почти всегда бесплодие. При вторичном гипогонадизме чаще всего, помимо признаков гипогонадизма, присоединяются симптомы других эндокринных нарушений. Клиническая картина во многом будет зависеть от основной причины андрогенной недостаточности и времени проявления. При врожденном анорхизме мальчик уже рождается с уменьшенным половым членом, в котором отсутствуют кавернозные тела и недоразвита головка полового члена.

      Мошонка недоразвитая или вообще отсутствует, если она есть, в ней не пальпируются яички. К пубертатному периоду развиваются все признаки евнухоидного синдрома, а именно высокий рост, длинные конечности, часто гинекомастия и ожирение по женскому типу, отсутствие вторичных половых признаков. При крипторхизме клиника гипогонадизма развивается чаще только при двустороннем поражении. Помимо признаков гипогонадизма, возможны тянущие боли внизу живота, а также выпуклое образование в истинной локализации яичка.

      Синдром Клайнфелтера обуславливает недоразвитие половых органов, слабое оволосение лица, рост волос на лобке соответствует женскому типу, половой член может быть нормальных размеров, но яички при этом резко уменьшены. Если у больных нет импотенции, то развивается половая слабость со слабыми эрекциями и редкими оргазмами. Кроме всего этого достаточно часто при этом синдроме наблюдается умственная отсталость. ХХ – синдром по клиническим проявлениям ничем не отличается от синдрома Клайнфелтера, однако умственная отсталость при данном патологическом состоянии практически никогда не развивается.

      Для синдрома Шерешевского – Тернера характерны низкий рост, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, плохо развитая скелетная мускулатура и половой инфантилизм, проявляющийся скудным оволосением и недоразвитием яичек и полового члена. Ко всему перечисленному при этом синдроме достаточно часто поражаются другие органы и системы, особенно сердечно-сосудистая, а также возможна умственная отсталость. При синдроме дель Кастильо больные узнают о своем недуге только, когда проходят обследование после безуспешных попыток зачать ребенка. При этом синдроме мужчины жалуются только на бесплодие.

      Синдром неполной маскулинизации клинически проявляется признаками гермафродитизма. В данном случае яички находятся либо в паховом канале, либо в расщепленной видоизмененной мошонке, половой член маленький, искривленный, имеется урогенитальный синус, в который может впадать слепое влагалище, почти всегда предстательная железа не определяется. Клиническое течение при данной патологии в подростковом возрасте может протекать в андроиднрой форме с прогрессирующей маскулинизацией и в евнухоидной с формированием характерной внешности.

      При приобретенном первичном гипогонадизме клиническая картина также определяется временем возникновения патологии. В случае, если поражение яичек произошло до пубертатного периода, развивается евнухоидизм, если же у взрослого мужчины, то у него начинают пропадать вторичные половые признаки: выпадают волосы, развивается импотенция и бесплодие. Врожденный вторичный гипогонадизм клинически сочетает в себе проявления нарушения репродуктивной системы, а также других систем. Синдром Каллмена, помимо развития евнухоидизма, может сопровождаться расщеплением верхней губы и неба, шестипалостью и нарушением слуха.

      При изолированном дефиците лютеинизирующего гормона наблюдается недоразвитый половой член, скудное оволосение, евнухоидные пропорции тела и нарушение половой функции. При краиниофарингиоме достаточно часто поражается гипофиз, что приводит к недостаточности тропных гормонов, в свою очередь это вызывает недостаточность гормонов периферических желез секреции, в том числе и яичек. Кроме того, при этой опухоли из-за её локализации, возможны поражения обонятельных и зрительных трактов, центра терморегуляции.

      Синдром Мэддока включает в себя проявления гипогонадизма и недостаточности коры надпочечников, чаще всего проявляющейся нарушением углеводного обмена. Синдром Прадера – Вилли уже при рождении определяет малый вес мальчиков, который потом они быстро набирают вплоть до ожирения из-за ненормальной полифагии, также характерны признаки гипогонадизма и умственной отсталости. Приобретенные формы вторичного гипогонадизма протекают аналогично таковым формам первичного гипогонадизма.

  • Диагностика

    Что проверять и какие анализы делать

    • Диагностика

      При появлении аменореи и неудачных попыток забеременеть выполняют ряд лабораторно-инструментальных исследований функционального и структурного состояния яичников и других внутренних половых органов женщины. При гипогонадизме симптом «зрачка» отрицательный, кольпоцитология от 0 до 10 %, в слизи базальные и парабазальные клетки, базальная температура монофазная – всё это свидетельствует о гипофункции яичников. При ультразвуковом исследовании отмечается уменьшение размеров яичников, отсутствие желтых тел, а также гипоплазия матки.

      Исследование концентрации гормонов в крови выявляет снижение эстрогенов, при первичном гипогонадизме наблюдается повышение уровня гонадотропных гормонов, а именно лютеинизирующего и фолликулстимулирующего. При вторичном гипогонадизме последние гормоны снижены, а также возможно изменение концентрации гормонов других эндокринных желез. Проводят гормональные пробы со стимуляцией яичников, которые при первичном гипогонадизме поражении отрицательные, а при вторичном – положительные.

      При вторичном гипогонадизме целесообразно проведение рентгенографии или томографии и исследование электрической активности головного мозга, которые часто выявляют признаки органического поражения гипоталамо-гипофизарной области. Основой для постановки диагноза мужского гипогонадизма является лабораторное определение общего тестостерона плазмы, обычно для этого берут три образца плазмы. Также определяют глобулин, связывающий половые гормоны. При гипогонадизме уровень тестостерона резко снижен, а концентрация глобулинов нормальная.

      В случае если тестостерон в норме, возможно снижение чувствительности рецепторов тканей к андрогенам. Необходимо помнить, что при ожирении возможно снижение концентрации глобулинов, связывающих половые гормоны, и это не является показателем гипогонадизма. Важно проводить дифференциальную диагностику между первичным и вторичным гипогонадизмом. Помимо характерных различий в клинической картине, имеются принципиальные различия в данных лабораторных исследований. При непосредственном поражении яичек концентрация тестостерона резко снижена, а концентрация гонадотропных гормонов повышена.

      При вторичном отмечается снижение и тестостерона, и гонадотропных гормонов. Для выяснения причины вторичного гипогонадизма проводят МРТ или КТ, а также необходимо провести полное эндокринологическое обследование для выявления нарушений функций других желез внутренней секреции.

  • Лечение и профилактика

    Методы лечения и профилактики

    • При невозможности устранить причину, вызвавшую снижение концентрации тех или иных гормонов назначают заместительную терапию, которая достаточно эффективна особенно на ранних стадиях заболевания, когда патологический процесс в яичниках относительно обратим. При первичном гипогонадизме назначают препараты, содержащие эстрогены и гестагены, при вторичном гипогонадизме целесообразно назначение гонадотропных гормонов. Дозы препаратов подбирают минимальные, основной задачей терапии является восстановление циклических изменений в репродуктивной системе женщины. Критерием эффективности лечения является восстановление нормального менструального цикла. В некоторых случаях после лечения возможна беременность с благоприятным исходом. Сначала выясняют причину гипогонадизма и насколько обратим патологический процесс в яичках или в гипоталамо-гипофизарной системе. В случае если процесс потенциально обратим или возможно предотвращение последующего прогрессирования, назначают терапию, направленную на удаление причины гипогонадизма, например, отмена некоторых препаратов, хирургическое удаление опухолей гипоталамо-гипофизарной области, подавление аутоиммунных процессов. При необратимых изменениях и выраженной андрогенной недостаточности назначают заместительную терапию, которая способствует развитию вторичных половых признаков, восстановлению половой функции, но в большинстве случаев не может вылечить бесплодие. При оценке эффективности лечения гипогонадизма ориентируются на следующие признаки: появление вторичных половых признаков, увеличение интенсивности и скорости роста волос, появление влечения и эрекции, увеличивается мышечная масса. При вторичном гипогонадизме для лечения бесплодия назначают гонадотропные гормоны, что достаточно часто оказывается вполне эффективным лечением. При первичном гипогонадизме лечение бесплодия чаще всего неэффективно.

  • Фото и иллюстрации

    Как это выглядит

    • Гипогонадизм

      Гипогонадизм

      Мужской гипогонадизм

  • Статистика

Последние отзывы о клиниках: Москва

Елена

Москва, Россия

Клиника Чайка (RigaLand)

29-08-2014 Рекомендую Подробная оценка

Великолепная клиника! Все, от врачей до девочек на ресепшн, внимательные, ответственные, тактичные. Врачи проводят осмотры виртуозно, если нужно сдать анализы/сделать рентген, то это делают сразу же, очень гибкий подход. Я была у терапевта, ЛОРа, травматолога, ортопеда, семейного врача - каждый из них Профессионал своего дела, и такого бережного отношения к пациентам я не встречала никогда. Врачи, у которых я была и которых рекомендую: Росарио Давид Рекардо, Свирин Виктор Викторович (отличнейший травматолог), Щедеркина Елена Юрьевна - потрясающий, внимательный и чуткий человек.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Елизавета

Москва, Россия

Клиника современной медицины

25-08-2014 Рекомендую Подробная оценка

Благодарю от всего сердца Степанову Татьяну Владимировну желаю крепкого здоровья Вам и Вашей семье!Внезапно у меня начал болеть живот, появилась изжога и тошнота. Я перепугалась ни на шутку. С утра позвонила в мед.центр куда я хожу к гинекологу в Современную Медицину и сразу записалась на прием к гастроэнетерогу (она же терапевт). Хорошо что я попала именно к ней, она не только прекрасный врач но и человек. Мне диагностировали гастрит и дали рекомендации по лечению. Лекарства все хорошие, современные, помогли быстро, на 2-й день уже почувствовала значительное облегчение. Очень хорошая клиника, оба специалиста, которых я знаю отличные.

не отметила

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Екатерина

Москва, Россия

Медицинский центр "НИАРМЕДИК" (филиал на Беляево)

22-08-2014 Рекомендую Подробная оценка

Живем недалеко, заключили договор на наблюдение сына врачом-педиатром по программе "карапузики премиум". Врач приезжает на дом, в первый месяц ездил очень часто, потом раз в месяц, по телефону я с ним всегда на связи. Со следующей недели будет приезжать массажист. Все прививки делаем по расписанию, вакцины нормальные дорогие. Осмотр специалистов без записи и без очереди - тоже очень быстро и удобно.

Пока не заметила

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Cтраницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 2241

Остались довольны оказанной медицинской услугой?

Поделитесь своим мнением с другими!

Добавить отзыв

Хотите оставить отзыв другим способом?

По телефону
На автоответчик
По SMS
Через Email

Не уверены в симптомах?

Проверьте, что это может быть!

Пожалуйста подождите, идет обработка запроса...