Тетрада ФаллоПорок сердца Фалло

Общее описание

Общее описание болезни

Тетрадой Фалло называют сложный врожденный «синий» (т.е. сопровождаемый цианозом) порок сердца, который включает в себя сразу четыре патологии развития:

  • стеноз (сужение) легочного ствола;
  • выраженный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты, т.е. аорта как бы насажена на оба желудочка и сообщается с обоими желудочками;
  • гипертрофия (увеличение) правого желудочка, вызванная затрудненным оттоком из него крови.

Иногда тетрада Фалло сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (тогда её принято называть пентадой Фалло) или с открытым артериальным протоком.

  • Проявления и симптомы

    Как понять и распознать болезнь

    • Проявления и симптомы

      При значительном поражении сердца и сосудов у детей с тетрадой Фалло наблюдается цианозом (посинением кожных покровов). Вначале он может появляться только при плаче или шевелении, однако вскоре становится стойким. Чаще посинения кожи появляются в период, когда ребенок начинает ходить. Но встречаются и поздние проявления цианоза – в 6-10 лет.

      Кроме того, у детей с тетрадой Фалло выражена одышка, которая появляется еще в раннем детстве и зачастую связана даже с незначительными физическими нагрузками. Иногда одышка может носить характер приступов удушья. При тяжелом течении заболевания приступ удушья может перерасти в кому и закончится летально (это происходит в результате сильного нарушения мозгового кровообращения из-за нехватки в крови кислорода).

      Весьма типична для таких детей характерная поза: сидя на корточках или сидя на положенных под себя скрещенных ногах, спят дети с тетрадой Фалло с подтянутыми к животику коленками. В таких позах детям легче дышать. Дети с тетрадой Фалло значительно отстают от сверстников в физическом развитии и росте, может запаздывать половое созревание и умственное развитие.

      Такие дети немощны, им всегда холодно, у них часто бывают обмороки и судороги. На их самочувствие значительное влияние могут оказывать резкие изменения погоды, жара или холод – это усиливает одышку, общую слабость и цианоз. Нередко у детей с тетрадой Фалло могут наблюдаться нервные расстройства и нарушения пищеварительной системы. Вместе с тем, тетрада Фалло является одним из немногих «синих» пороков, которые можно встретить у взрослых. При этом такие пациенты жалуются на аритмию, одышку, склонность к обморокам и/или боль в сердце при физической нагрузке.

      Обращают на себя внимание непропорционально длинные и худые конечности (особенно ноги). Один из важнейших симптомов тетрады Фалло – стойкий цианоз пальцев, утолщение суставов на пальцах, как на барабанных палочках, и ногти в форме стёкол часов. При прослушивании сердца слышны сильные шумы.

  • Диагностика

    Что проверять и какие анализы делать

    • Диагностика

      Диагноз обычно предполагают по внешнему виду больного и его жалобам (в более взрослом возрасте), одним из основных сигналов к постановке диагноза «тетрада Фалло» должен стать цианоз, появившийся в раннем детстве. Точный диагноз обычно ставится при помощи ангиокардиографического исследования и катетеризации сердца. На ЭКГ видны признаки значительного отклонение электрической оси миокарда вправо. При рентгене сердца также обычно можно увидеть характерные отклонения от нормы.

  • Лечение и профилактика

    Методы лечения и профилактики

    • Лечение и профилактика

      Тетрада Фалло лечится только хирургическим путём, причём показание к операционному вмешательству носит абсолютный характер. В нашей стране чаще всего операцию делают в два этапа. Первый (обычно проводится до трёхлетнего возраста) – паллиативная операция, которая призвана значительно улучшить жизнь пациента за счет увеличения притока крови в малый круг кровообращения.

      Второй этап – радикальная коррекцию порока, проводится через несколько месяцев после первого. Во время этой операции закрывают дефект межжелудочковой перегородки и с помощью баллонной вальвулопластики устраняют стеноз (сужение) артерий. Тетрада Фалло часто осложняется комой, которая может развиться из-за сниженного уровня кислорода в крови, тромбозом, инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью и частыми пневмониями.

  • Фото и иллюстрации

    Как это выглядит

    • Тетрада Фалло, схема

      Тетрада Фалло, схема порока развития

      Рентгенография ребенка с тетрадой Фалло

  • Статистика

Последние отзывы о клиниках: Москва

Андрей

Москва, Россия

Центральная клиническая больница РАН (ЦКБ РАН)

24-08-2014 Рекомендую Подробная оценка

Сделали операцию по удалению щитовидной железы. Ребята - всё просто супер! Персонал на высоте! Обслуживание - супер! Не стыдно рекомендовать проходить лечение именно тут.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Анна

Москва, Россия

ФГБУ "Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава России"

24-08-2014 Рекомендую Подробная оценка

Я сама была пациентом этой клиники с 1986 г. по 1993 г. отделение генетики. Таких замечательных врачей я больше нигде не встречала. Спасибо огромное моему лечащему врачу - Новиковой Ирине Михайловне! До сих пор её помню и, никогда не забуду. Она и весь остальной персонал помогали мне справиться с тоской по дому и родителям. Ведь очень трудно ребенку в 3 года лежать одному в больнице в чужом городе за 300 км. от дома! Но, самая конечно главная их заслуга в том, что они помогли мне справиться с моими заболеваниями. Я, к сожалению, уже не помню, как звали сестер, воспитателей и др. врачей, но - хочу выразить им всем (кто работал в те годы в отделении генетики) ОГРОМНУЮ БЛАГОДАРНОСТЬ! Я ни на минуту не забывала Вашу помощь, профессионализм и доброту. Дай бог Вам крепкого здоровья и , как и раньше сил и терпения помогать больным детишкам! Низкий Вам поклон.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Екатерина

Москва, Россия

Медицинский центр "НИАРМЕДИК" (филиал на Беляево)

22-08-2014 Рекомендую Подробная оценка

Живем недалеко, заключили договор на наблюдение сына врачом-педиатром по программе "карапузики премиум". Врач приезжает на дом, в первый месяц ездил очень часто, потом раз в месяц, по телефону я с ним всегда на связи. Со следующей недели будет приезжать массажист. Все прививки делаем по расписанию, вакцины нормальные дорогие. Осмотр специалистов без записи и без очереди - тоже очень быстро и удобно.

Пока не заметила

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Cтраницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 2556

Остались довольны оказанной медицинской услугой?

Поделитесь своим мнением с другими!

Добавить отзыв

Хотите оставить отзыв другим способом?

По телефону
На автоответчик
По SMS
Через Email

Не уверены в симптомах?

Проверьте, что это может быть!

Пожалуйста подождите, идет обработка запроса...