Болезнь ВиллебрандаПсевдогемофилия, Ангиогемофилия, Атромбопеническая пурпура, Болезнь фон Виллебранда

Общее описание

Общее описание


Болезнь Виллебранда относится к одному из наиболее часто встречающихся наследственных геморрагических диатезов. При этом диатезе нарушаются взаимодействия стенки сосуда с тромбоцитами, что вызывает повышенную ломкость микрососудов (и дает положительные пробы ломкости капилляров), большинство форм характеризуется резким возрастанием времени кровотечения.

Женщины с профузными меноррагиями часто подвержены более тяжелому протеканию болезни, чем мужчины. Тип кровоточивости в особо тяжелых случаях определяется как смешанный, для более легких, как микроциркуляторный. Возможны сочетания болезни Виллебранда и различных мезенхимально-сосудистых дисплазий, таких как телеангиэктазия (форма Квика), артериовенозные шунты, пролабирование створок клапанов сердца, слабость связочного аппарата и другие.

  • Проявления и симптомы

    Как понять и распознать болезнь

    • Проявления и симптомы

      В случаях незначительных травматизаций происходит возникновение геморрагий в кожу, подкожную клетчатку, маточные и носовые кровотечения, которые часто по ошибке расцениваются как дисфункциональные, а также, реже, желудочно-кишечные и внутричерепные. Гемартроз происходит редко, поражает в основном только единичные суставы и не ведет к глубокому нарушению функций опорно-двигательного аппарата.

      Самые мучительные - анемизирующие и изнуряющие меноррагии, которые иногда требуют выполнения операции экстирпации матки. При беременности возможна нормализация фактора Виллебранда в одних формах, при этом роды протекают нормально, и отсутствие изменений при других, фактор свертываемости остается опасно пониженным, роды осложняются, и при отсутствии адекватной терапии — вызывают опасные для жизни кровотечения.

  • Диагностика

    Что проверять и какие анализы делать

    • Диагностика

      Диагноз устанавливается по характеристике типичной формы кровоточивости и по выявлению в разных сочетаниях таких признаков как положительные пробы на ломкость капилляров; удлинение времени кровотечений, особенно в пробе с наложением манжет (+ 40 мм рт. ст.) по Айви, Шитиковой или Борхфевинку, при норме содержания тромбоцитов в крови и их нормальной величине; снижение адгезивности тромбоцитов к коллагену и стеклу, снижение агглютинаций при влиянии ристомицина и одновременном нарушении начального этапа в свертываемости крови (аутокоагуляционный тест, при исследовании парциальной активированной тромбопластиновой продолжительности времени).

      По причине разнообразия в патогенетических формах каждый перечисленный лабораторный признак может отсутствовать, и это существенно затрудняет диагностику для отдельных вариантов заболевания. Но типичные формы диагностируются достаточно определенно и надежно.

  • Лечение и профилактика

    Методы лечения и профилактики

    • Лечение

      При хирургических вмешательствах и кровотечениях вводят криопреципитат и струйно свежезамороженную плазму. Доза и частота введения данных препаратов могут быть до 3-ех  раз меньше, чем в случае гемофилии А. Начиная с первого и заканчивая последним днем менструального цикла, при носовых, желудочно-кишечных кровотечениях внутрь назначается аминокапроновая кислота (8-12 г/на сутки) либо осуществляется гормональный гемостаз. Профилактикой служит избегание браков между больными (и конечно же между родственниками), так есть повышенный риск рождения в таких браках детей с тяжелыми гомозиготными формами болезни.

  • Фото и иллюстрации

    Как это выглядит

    • Болезнь Виллебранда

      Эпистаксис

      Экхимоз (синяк)

  • Статистика

Последние отзывы о клиниках: Москва

Елена

Москва, Россия

Клиника Чайка (RigaLand)

29-08-2014 Рекомендую Подробная оценка

Великолепная клиника! Все, от врачей до девочек на ресепшн, внимательные, ответственные, тактичные. Врачи проводят осмотры виртуозно, если нужно сдать анализы/сделать рентген, то это делают сразу же, очень гибкий подход. Я была у терапевта, ЛОРа, травматолога, ортопеда, семейного врача - каждый из них Профессионал своего дела, и такого бережного отношения к пациентам я не встречала никогда. Врачи, у которых я была и которых рекомендую: Росарио Давид Рекардо, Свирин Виктор Викторович (отличнейший травматолог), Щедеркина Елена Юрьевна - потрясающий, внимательный и чуткий человек.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Александр

Москва, Россия

Частная онкологическая клиника "Нейровита"

01-07-2014 Рекомендую Подробная оценка

Никогда не обращайтесь в данную клинику, деньги берут огромные, а помощи ноль. Своего оборудования нет, всем пользуются в центре Блохина, за каждую процедуру нужно платить отдельно и за все расписываться так как ответственности клиника ни за что не несет. Врачи в данной клинике, о клятве Гипократа , судя по всему никогда не слышали.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Ирина

Москва, Россия

Детская городская поликлиника № 148

11-05-2014 Рекомендую Подробная оценка

Чисто, просторно, доброжелательный, внимательный и квалифицированный персонал. Приятная атмосфера в поликлинике.Играют детские песенки из мультфильмов при входе в поликлинику.

Зона комфортного пребывания только на втором этаже поликлиники. Один куллер для воды. Желательно поставить терминал для записи к врачам на третьем и четвёртом этаже поликлиники, чтоб не бегать в регистратуру, если забыл распечатать талон на приём к врачу.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Cтраницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 506

Остались довольны оказанной медицинской услугой?

Поделитесь своим мнением с другими!

Добавить отзыв

Хотите оставить отзыв другим способом?

По телефону
На автоответчик
По SMS
Через Email

Не уверены в симптомах?

Проверьте, что это может быть!

Пожалуйста подождите, идет обработка запроса...