Болезнь ВиллебрандаПсевдогемофилия, Ангиогемофилия, Атромбопеническая пурпура, Болезнь фон Виллебранда

Общее описание

Общее описание


Болезнь Виллебранда относится к одному из наиболее часто встречающихся наследственных геморрагических диатезов. При этом диатезе нарушаются взаимодействия стенки сосуда с тромбоцитами, что вызывает повышенную ломкость микрососудов (и дает положительные пробы ломкости капилляров), большинство форм характеризуется резким возрастанием времени кровотечения.

Женщины с профузными меноррагиями часто подвержены более тяжелому протеканию болезни, чем мужчины. Тип кровоточивости в особо тяжелых случаях определяется как смешанный, для более легких, как микроциркуляторный. Возможны сочетания болезни Виллебранда и различных мезенхимально-сосудистых дисплазий, таких как телеангиэктазия (форма Квика), артериовенозные шунты, пролабирование створок клапанов сердца, слабость связочного аппарата и другие.

  • Проявления и симптомы

    Как понять и распознать болезнь

    • Проявления и симптомы

      В случаях незначительных травматизаций происходит возникновение геморрагий в кожу, подкожную клетчатку, маточные и носовые кровотечения, которые часто по ошибке расцениваются как дисфункциональные, а также, реже, желудочно-кишечные и внутричерепные. Гемартроз происходит редко, поражает в основном только единичные суставы и не ведет к глубокому нарушению функций опорно-двигательного аппарата.

      Самые мучительные - анемизирующие и изнуряющие меноррагии, которые иногда требуют выполнения операции экстирпации матки. При беременности возможна нормализация фактора Виллебранда в одних формах, при этом роды протекают нормально, и отсутствие изменений при других, фактор свертываемости остается опасно пониженным, роды осложняются, и при отсутствии адекватной терапии — вызывают опасные для жизни кровотечения.

  • Диагностика

    Что проверять и какие анализы делать

    • Диагностика

      Диагноз устанавливается по характеристике типичной формы кровоточивости и по выявлению в разных сочетаниях таких признаков как положительные пробы на ломкость капилляров; удлинение времени кровотечений, особенно в пробе с наложением манжет (+ 40 мм рт. ст.) по Айви, Шитиковой или Борхфевинку, при норме содержания тромбоцитов в крови и их нормальной величине; снижение адгезивности тромбоцитов к коллагену и стеклу, снижение агглютинаций при влиянии ристомицина и одновременном нарушении начального этапа в свертываемости крови (аутокоагуляционный тест, при исследовании парциальной активированной тромбопластиновой продолжительности времени).

      По причине разнообразия в патогенетических формах каждый перечисленный лабораторный признак может отсутствовать, и это существенно затрудняет диагностику для отдельных вариантов заболевания. Но типичные формы диагностируются достаточно определенно и надежно.

  • Лечение и профилактика

    Методы лечения и профилактики

    • Лечение

      При хирургических вмешательствах и кровотечениях вводят криопреципитат и струйно свежезамороженную плазму. Доза и частота введения данных препаратов могут быть до 3-ех  раз меньше, чем в случае гемофилии А. Начиная с первого и заканчивая последним днем менструального цикла, при носовых, желудочно-кишечных кровотечениях внутрь назначается аминокапроновая кислота (8-12 г/на сутки) либо осуществляется гормональный гемостаз. Профилактикой служит избегание браков между больными (и конечно же между родственниками), так есть повышенный риск рождения в таких браках детей с тяжелыми гомозиготными формами болезни.

  • Фото и иллюстрации

    Как это выглядит

    • Болезнь Виллебранда

      Эпистаксис

      Экхимоз (синяк)

  • Статистика

Последние отзывы о клиниках: Москва

Вика

Москва, Россия

Городская поликлиника № 107

21-03-2014 Рекомендую

Астраханцева, где умение обращение с пациентами? Относится как к куску мяса, больше не пойду! Это ужас, делает все на отстань. Хочется в Лицо плюнуть за такое отношение!!!

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Вита

Москва, Россия

Медицинский центр "СМ-Клиника" на ул. Ярославская

09-03-2014 Рекомендую Подробная оценка

17.02.14. Сегодня было выскабливание шейки матки, удаление наботовых кист - под местной анестезией..Пару уколов в шейку матки- это даже не боль, скорее- ощущение некоторого давления. Боялась страшно!! Сказать , что было страшно- вообще ничего не сказать.)) Сама док..Приплелась туда на ватных ногах -начитавшись отзывов в интернете. Ожидала –все, что угодно..Оказалось- не больно вообще!)))Не верится!)) Пару раз низ живота потянуло- в процессе, так сказать- и все!! Во время месячных болит намного сильнее. ..Домой пришла- ничего не болит, не кровит..В метро пока ехала слегка низ живота потянуло- ехала стоя. .Место освободилось- села- боль прошла. Все: больше ощущений никаких. Рустам Хасбиевич-у Вас золотые руки, я сегодня в этом убедилась..Вы- умничка. Но так , как Вы, к сожалению, делают единицы..

Очень дорого.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Кристина

Москва, Россия

Городская больница № 56

24-02-2014 Рекомендую Подробная оценка

Если у людей есть возможность найти другое учреждение, то лучше это сделать. Ну это лично мое мнение.

Профессионализм и внимательность:

Полезный отзыв? 0    Сообщить о нарушении?

Cтраницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 504

Остались довольны оказанной медицинской услугой?

Поделитесь своим мнением с другими!

Добавить отзыв

Хотите оставить отзыв другим способом?

По телефону
На автоответчик
По SMS
Через Email

Не уверены в симптомах?

Проверьте, что это может быть!