Гепатоз наследственный пигментный

Медицинский глоссарий
   
Фото и иллюстрации


Общие сведения

 

Наследственными пигментными гепатозами называют заболевания печени дистрофического характера, которые вызваны определенными нарушениями в работе ферментов, участвующих в обмене желчных пигментов (билирубина) в печени. Основные признаки этой группы заболеваний – периодически возникающая желтуха и поражение печени. К пигментным наследственным гепатозам относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Дабин-Джонсона.

 

Для того чтобы понять происходящие изменения в ходе этих заболеваний, необходимо представлять схему обмена желчных пигментов. В селезенке и печени гемоглобин из разрушенных эритроцитов попадает в клетки ретикулоэндотелиальной системы, где подвергается распаду. Из него последовательно образуется путем отщеплений части молекулы вердоглобин, биливердин и в конечном итоге билирубин. Билирубин транспортируется по крови в связи с альбумином, так как самостоятельно не является растворимым.

 

В печени происходит конъюгация (то есть соединение) билирубина с глюкуроновой кислотой под действием специальных ферментов. Далее конъюгированный (синоним прямой) билирубин поступает в кишечник, где происходят его дальнейшие превращения. Наследственные пигментные гепатозы подразделяют на два типа в зависимости от того, каким типом билирубина вызвана желтуха: прямым (конъюгированным в печени) или непрямым (не прошедшим конъюгацию). Повышение содержания непрямого билирубина в крови сопровождает синдромы Криглера-Найяра и Жильбера, а прямого (конъюгированного) – Ротора и Дабин-Джонсона.

 

При синдроме Жильбера имеется недостаточность в печени фермента, который обеспечивает соединение (конъюгацию) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой (фермент глюкуронилтрансфераза). Вследствие этого непрямой билирубин накапливается в крови, появляется желтуха. Синдром Жильбера преимущественно наблюдается у мужчин. Синдром Криглера-Найяра, как и синдром Жильбера, сопровождается повышением в крови непрямого билирубина. Однако в отличие от последнего глюкуронилтрансфераза, которая выполняет функцию конъюгации билирубина, отсутствует в печени полностью.

 

Вследствие этого наблюдается увеличение содержания неконъюгированного билирубина в крови в десятки раз, внутренние органы подвергаются сильнейшей интоксикации. Наблюдается токсическое воздействие на подкорковые ядра центральной нервной системы. Синдром Дабин-Джонсона связан с тем, что нарушается выделение из печеночных клеток (гепатоцитов) конъюгированного (прямого) билирубина в желчь. То есть в отличие от синдромов, связанных с увеличением концентрации в крови непрямого билирубина, при синдроме Дабин-Джонсона билирубин проходит конъюгацию с глюкуронатом (превращается в прямой). Накопленный в печеночных клетках прямой билирубин поступает обратно в кровоток. Чаще болеют мужчины.

 

Синдром Ротора связан с теми же нарушениями, которые выявляются при синдроме Дабин-Джонсона, но они выражены в меньшей степени, заболевание протекает легче. Болеют с одинаковой частотой лица женского и мужского пола. При пигментных наследственных гепатозах наблюдается дистрофия гепатоцитов (печеночных клеток), отложение в них пигмента, нарушение их физиологических функций.

Редакция Medclub

11.03.2011

 

К какому врачу обратиться

 

Вопросы врачам

Здравствуйте. У меня совершенно случайно, при диспансерном обследовании, оказался повышен билирубин крови: общий  - 58,4, прямой – 9. Что
Создана:  19.02.2011 | T Burenina | Россия, Санкт-Петербург  |
Статус: отвечен (19.02.2011 08:44) Посмотреть ответ
 
  Проявления и симптомы
5114 резидентов
1375 мед.учреждений
14270 врачей и экспертов
1682 болезней
4252 ответов
205 сообществ
1073 лекарств
Болезни:  
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:

Спасибо за направление приглашия Вашему другу.
Команда Medclub

Пригласить друга

 

Ваш E-Mail*:
E-Mail
Вашего друга*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
Оставьте свой отзыв

 

Ваше имя:
Ваш e-mail:
Ваш отзыв:
Последние отзывы (Всего 18 отзывов)

 

1234

03.01.2012 | Станислав
"Всю команду Медклаба поздравляю с Новым годом! Спасибо за интересный сайт! Желаю успешного развития!! "
13.12.2011 | Анна
"Спасибо, всё очень нравится! Попала к вам на сайт случайно и оказалось - не зря! Очень полезный сайт)"
23.11.2011 | Борис Вадленович
"Здравствуйте! Задал вопрос врачам на разных порталах. Был приятно удивлен получить ответ от вашего врача в течение пару минут!!! Очень оперативно! Можно ли связаться с этим врачом напрямую? С уважением, Борис Вадленович"

 

Ответ: Борис Вадленович, добрый день. Спасибо за отзыв. Мы стремимся максимально быстро отвечать на вопросы. К сожалению, общение с врачами осуществляется только через модуль Вопросы врачам или МедСообщества - это дает возможность другим посетителям портала Medclub прочитать Ваш вопрос и ответ врача - что важно для обмена опытом между посетителями по диагностике и лечению определенного медицинского состояния. С уважением, Команда Medclub.ru

21.11.2011 | Валентина
"Спасибо за полезную информацию! Очень помогли! Валя"

 

Ответ: Валентина, спасибо за отзыв! Мы постараемся не разочаровывать Вас и в будущем! Всегда рады видеть Вас на нашем портале. Команда Medclub.ru

15.11.2011 | Ирина Новикова
"Здравствуйте! Было бы здорово не только осуществлять поиск врачей, но иметь возможность записываться к ним на прием! Ирина"

 

Ответ: Ирина, спасибо за комментарий. Сейчас мы работаем над программой, с помощью которой можно будет записаться на прием к врачу. Команда Medclub


Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в
техническую поддержку Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
© 2008—2023 Medclub.ru. Все права защищены.
При использовании материалов сайта ссылка на www.medclub.ru обязательна.

Medclub.ru не даёт медицинских консультаций и не оказывает медицинских услуг. Материалы этого сайта предназначены исключительно для информационных целей и не могут рассматриваться как медицинский совет или заменять посещение врача для получения профессиональной медицинской консультации. Посещая этот сайт и используя информацию, размещенную на нём, вы соглашаетесь с Условиями сайта, а также с Политикой конфиденциальности.

Система Orphus Разработка сайта