Гемофилия В

Медицинский глоссарий
   
Фото и иллюстрации

Болезнь Кристмаса, Дефицит IX фактора


Общее описание

 

Гемофилия В - заболевание, вызванное недостатком в крови IX фактора свертывания, фактора Кристмаса. Гемофилии А и В характеризуются одинаковым типом наследования, единым механизмом нарушения свертывания крови, идентичной клинической симптоматикой. Имеется также целый ряд других видов геморрагических диатезов, которые характеризуются кровоточивостью, вызванной дефицитом других факторов свертывания крови в крови больных. В отличие от гемофилии, они, как правило, имеют значительно более легкое клиническое течение, и не сопровождаются, как гемофилия, такими калечащими изменениями в опорно-двигательном аппарате.

 

Гемофилия B определяется в 20 % случаях заболевания. Чтобы понимать особенности кровоточивости при гемофилиях, принципы лечения, важно описать общие сведения о механизмах свертывания крови и гемостазе. Останавливает кровотечение взаимодействие трех основных гемостатических механизмов: тромбоцитарного, сосудистого и плазменного.

 

На повреждение тканей сосуды реагируют практически мгновенно. За счет действий нейрорефлекторного механизма и высвобождения из тканей вазоактивного вещества происходит резкий спазм сосудов, что помогает уменьшить общую кровопотерю. Эта фаза занимает время от нескольких секунд до 2-6 минут. Далее наступает тромбоцитарная фаза гемостаза. Начинается она также тотчас после момента повреждения тканей. Тромбоциты, под действием тканевого активатора, меняют и свои биологические свойства и форму, получают способность собираться в группы (агрегация) и присоединяться (адгезия) к стенкам сосудов в районе их повреждений.

 

Одновременно с этими фазами срабатывает внешняя система свертывания крови. При этом происходит образование небольшого количества фибрина, вместе с тромбоцитами формирующего так называемую «тромбоцитарную первичную пробку». Фаза эта длится от 5 минут до 24 часов. Однако этот первичный тромб непрочен, он легко выталкивается из сосуда, не будучи подкрепленным усилиями внутренней системы свертывания крови - взаимодействия плазменных факторов. Именно нормальное функционирование внутренней системы свертывания крови дает эффект долговременной остановки кровотечения и, в конечном счете, заживления и восстановления целостности поврежденных тканей.

 

При гемофилии нарушается именно плазменная фаза гемостаза, что объясняет особый, отличающий данное заболевание, тип кровоточивости. То есть непосредственно сразу после травмы как такового кровотечения может и не быть, ведь тромбоцитарная и сосудистая фазы гемостаза функционируют нормально. Кровотечение внезапно проявляется спустя несколько часов, а иногда и на следующие сутки после момента получения травмы. Затем кровотечение может продолжаться в течение многих месяцев, так как кровь у больных гемофилией не свертывается, и особенно это ярко проявляется у больных тяжелыми формами гемофилии.

Редакция Medclub

11.03.2011

 

К какому врачу обратиться

 

Вопросы врачам

Здравствуйте. Я носительница заболевания гена гемофилии. Передалось мне от моего отца, я сейчас беременна на маленьком сроке, и хочу понимать риски
Создана:  07.03.2011 | Nautilius | Россия, Анапа  | 
Статус: отвечен (07.03.2011 08:12) Посмотреть ответ
 
  Проявления и симптомы
5111 резидентов
1375 мед.учреждений
14270 врачей и экспертов
1682 болезней
4252 ответов
205 сообществ
1073 лекарств
Болезни:  
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:

Спасибо за направление приглашия Вашему другу.
Команда Medclub

Пригласить друга

 

Ваш E-Mail*:
E-Mail
Вашего друга*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
Оставьте свой отзыв

 

Ваше имя:
Ваш e-mail:
Ваш отзыв:
Последние отзывы (Всего 18 отзывов)

 

1234

03.01.2012 | Станислав
"Всю команду Медклаба поздравляю с Новым годом! Спасибо за интересный сайт! Желаю успешного развития!! "
13.12.2011 | Анна
"Спасибо, всё очень нравится! Попала к вам на сайт случайно и оказалось - не зря! Очень полезный сайт)"
23.11.2011 | Борис Вадленович
"Здравствуйте! Задал вопрос врачам на разных порталах. Был приятно удивлен получить ответ от вашего врача в течение пару минут!!! Очень оперативно! Можно ли связаться с этим врачом напрямую? С уважением, Борис Вадленович"

 

Ответ: Борис Вадленович, добрый день. Спасибо за отзыв. Мы стремимся максимально быстро отвечать на вопросы. К сожалению, общение с врачами осуществляется только через модуль Вопросы врачам или МедСообщества - это дает возможность другим посетителям портала Medclub прочитать Ваш вопрос и ответ врача - что важно для обмена опытом между посетителями по диагностике и лечению определенного медицинского состояния. С уважением, Команда Medclub.ru

21.11.2011 | Валентина
"Спасибо за полезную информацию! Очень помогли! Валя"

 

Ответ: Валентина, спасибо за отзыв! Мы постараемся не разочаровывать Вас и в будущем! Всегда рады видеть Вас на нашем портале. Команда Medclub.ru

15.11.2011 | Ирина Новикова
"Здравствуйте! Было бы здорово не только осуществлять поиск врачей, но иметь возможность записываться к ним на прием! Ирина"

 

Ответ: Ирина, спасибо за комментарий. Сейчас мы работаем над программой, с помощью которой можно будет записаться на прием к врачу. Команда Medclub


Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в
техническую поддержку Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
© 2008—2019 Medclub.ru. Все права защищены.
При использовании материалов сайта ссылка на www.medclub.ru обязательна.

Medclub.ru не даёт медицинских консультаций и не оказывает медицинских услуг. Материалы этого сайта предназначены исключительно для информационных целей и не могут рассматриваться как медицинский совет или заменять посещение врача для получения профессиональной медицинской консультации. Посещая этот сайт и используя информацию, размещенную на нём, вы соглашаетесь с Условиями сайта, а также с Политикой конфиденциальности.

Система Orphus Разработка сайта