Гемофилия В

Фото и иллюстрации

Гемофилия В Источник: hemophiliafoundation.webs.com	Артропатия Источник: www.mskcases.com
Наследование гемофилии Источник: www.emilyjocureton.com	Гемартроз Источник: www.buzzle.com

Болезнь Кристмаса, Дефицит IX фактора

Общее описание

Гемофилия В - заболевание, вызванное недостатком в крови IX фактора свертывания, фактора Кристмаса. Гемофилии А и В характеризуются одинаковым типом наследования, единым механизмом нарушения свертывания крови, идентичной клинической симптоматикой. Имеется также целый ряд других видов геморрагических диатезов, которые характеризуются кровоточивостью, вызванной дефицитом других факторов свертывания крови в крови больных. В отличие от гемофилии, они, как правило, имеют значительно более легкое клиническое течение, и не сопровождаются, как гемофилия, такими калечащими изменениями в опорно-двигательном аппарате.

Гемофилия B определяется в 20 % случаях заболевания. Чтобы понимать особенности кровоточивости при гемофилиях, принципы лечения, важно описать общие сведения о механизмах свертывания крови и гемостазе. Останавливает кровотечение взаимодействие трех основных гемостатических механизмов: тромбоцитарного, сосудистого и плазменного.

На повреждение тканей сосуды реагируют практически мгновенно. За счет действий нейрорефлекторного механизма и высвобождения из тканей вазоактивного вещества происходит резкий спазм сосудов, что помогает уменьшить общую кровопотерю. Эта фаза занимает время от нескольких секунд до 2-6 минут. Далее наступает тромбоцитарная фаза гемостаза. Начинается она также тотчас после момента повреждения тканей. Тромбоциты, под действием тканевого активатора, меняют и свои биологические свойства и форму, получают способность собираться в группы (агрегация) и присоединяться (адгезия) к стенкам сосудов в районе их повреждений.

Одновременно с этими фазами срабатывает внешняя система свертывания крови. При этом происходит образование небольшого количества фибрина, вместе с тромбоцитами формирующего так называемую «тромбоцитарную первичную пробку». Фаза эта длится от 5 минут до 24 часов. Однако этот первичный тромб непрочен, он легко выталкивается из сосуда, не будучи подкрепленным усилиями внутренней системы свертывания крови - взаимодействия плазменных факторов. Именно нормальное функционирование внутренней системы свертывания крови дает эффект долговременной остановки кровотечения и, в конечном счете, заживления и восстановления целостности поврежденных тканей.

При гемофилии нарушается именно плазменная фаза гемостаза, что объясняет особый, отличающий данное заболевание, тип кровоточивости. То есть непосредственно сразу после травмы как такового кровотечения может и не быть, ведь тромбоцитарная и сосудистая фазы гемостаза функционируют нормально. Кровотечение внезапно проявляется спустя несколько часов, а иногда и на следующие сутки после момента получения травмы. Затем кровотечение может продолжаться в течение многих месяцев, так как кровь у больных гемофилией не свертывается, и особенно это ярко проявляется у больных тяжелыми формами гемофилии.

Вопросы врачам

Страшна ли гемофилия при беременности? Здравствуйте. Я носительница заболевания гена гемофилии. Передалось мне от моего отца, я сейчас беременна на маленьком сроке, и хочу понимать риски Здравствуйте. Я носительница заболевания гена гемофилии. Передалось мне от моего отца, я сейчас беременна на маленьком сроке, и хочу понимать риски передачи моему ребенку гемофилии. Могут ли врачи это определить? Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  07.03.2011  | Nautilius  |  Россия, Анапа  |   Статус: отвечен (07.03.2011 08:12) Посмотреть ответ