Синдром Картагенера

Фото и иллюстрации

Рентгенограмма, синдром Картагенера Источник: radiopaedia.org	Бронхоэктазы на томограмме Источник: radiopaedia.org
Бронхоэктазы Источник: www.wrongdiagnosis.com

Situs viscerus inversus, Обратное расположение внутренних органов, Транспозиция внутренних органов, Синдром неподвижных ресничек, Триада Картагенера, Синдром Зиверта

Общие сведения

Синдром Картагенера – порок развития, который скомбинирован из трех компонентов:

• образование бронхоэктазов (расширения и деформации бронхов);
• обратное (инверсное) расположение органов (полное или частичное) – по-другому называется situs viscerus inversus;
• полипоз носа и придаточных пазух. Из-за этих трех составляющих синдром Картагенера еще называют триадой Картагенера.

Заболевание является семейным и передается по наследству. Встречается указанный синдром достаточно редко и является интересной находкой. Синдром Картагенера не ограничивается указанными проявлениями и часто сочетается с некоторыми наследственными дефектами и пороками развития: пороками сердца, недоразвитием легочной ткани и другими.

Доказано, что при синдроме Картагенера имеется дисфункция мерцательного эпителия. Как известно, весь эпителий дыхательных путей, кроме респираторных отделов (там, где происходит газообмен с кровью) и некоторых других участков (например голосовые складки), представлен мерцательным эпителием. На поверхности клеток мерцательного эпителия располагаются подвижные реснички, которые обеспечивают защитную функцию: посредством их маятникообразных движений попавшие в дыхательные пути мелкие инородные частички удаляются из бронхиального дерева наружу (этот процесс называют мукоцилиарным клиренсом).

При синдроме Картагенера реснички мерцательного эпителия являются дефектными и не способны в полном объеме выполнять свою функцию. Кроме ресничек мерцательного эпителия при синдроме Картагенера дефектными являются жгутики сперматозоидов (что приводит к мужскому бесплодию). Нарушение мукоцилиарного транспорта приводит к задержке в дыхательных путях болезнетворных микроорганизмов, слизи, мокроты, тем самым дает начало хроническому воспалительному процессу.

В бронхоэктазах (расширениях бронхов) постоянно скапливается слизь, микроорганизмы, происходит их нагноение. В полости носа и околоносовых пазухах (которые также выстланы дефектным мерцательным эпителием) тоже происходит хроническое воспаление, происходит образование гипертрофических полиповидных и кистозных образований. Также описано наличие ателектазов при синдроме Картагенера (участков спадения легочной ткани).