Альбинизм

Медицинский глоссарий
   
Фото и иллюстрации


Общее описание

 

Альбинизм (от лат. «Albus», от франц. «Аlbinisme»– белый) является врождённым заболеванием, проявляющимся в частичном или полном отсутствии пигментации (радужных оболочек глаз, волос, кожи). Иные названия этого заболевания – лейкопатия, лейкизм.

 

Виды альбинизма

 

В медицинской теории и практике принято различать следующие разновидности этой аномалии: тотальный (или полный) альбинизм, неполный альбинизм и частичный альбинизм.

 

Тотальный (или полный) альбинизм

 

Тотальный (или полный) альбинизм представляет собой аутосомно-рецессивно-наследуемую патологию. Такой тип наследования может иметь место только в том случае, если мутация соответствующего гена наблюдается у обоих родителей. Считается, что носителями мутантного гена являются 1,5% от всех людей с нормальной пигментацией. Эта разновидность проявления альбинизма характеризуется полной депигментацией как кожных покровов, так и радужной оболочки глаз и волосяного покрова. Полное отсутствие пигментации кожи наблюдается с момента рождения и, как правило, сопровождается нарушением потоотделения, сухостью кожных покровов. Поскольку пигмент в тканях глаза также отсутствует, зрачки альбиноса имеют красный оттенок.

 

Больные полным альбинизмом предрасположены к появлению таких кожных заболеваний, как телеангиэктазия (скопление мелких артериол и расширенных капилляров, имеющее вид пятна красного цвета); кератома (преимущественно доброкачественное возрастное изменение эпидермиса); эпителиома (злокачественная опухоль, возникающая на различных участках кожи).

 

Тотальный альбинизм нередко сопровождается заболеваниями органов зрения. Чаще всего у больных развивается снижение остроты зрения, вызванное различными нарушениями рефракции; сходящееся косоглазие; катаракта; микрофтальмия. У альбиносов нередко наблюдаются выраженная светобоязнь и горизонтальный нистагм, характеризующийся быстро следующими друг за другом, непроизвольными движениями глазных яблок. У страдающих полным альбинизмом, как правило, наблюдаются различные иммунодефицитные состояния; сокращение продолжительности жизни; бесплодие – как у женщин, так и у мужчин; разнообразные пороки развития.

 

Неполный альбинизм

 

Неполный альбинизм (иначе «альбиноидизм») может, как и предыдущая разновидность этого заболевания, наследоваться рецессивно, но более распространенными являются случаи аутосомно-доминантного характера наследования патологии. При неполном альбинизме наблюдается не отсутствие синтеза фермента тирозиназы (см. «Клиническая картина альбинизма»), а лишь снижение его активности. Альбиноидизм сопровождается гипопигментацией волосяного и кожного покровов, радужной оболочки глаз. Как правило, эта форма альбинизма не сопровождается никакими аномалиями и дефектами, за исключением фотофобии.

 

Частичный альбинизм

 

Частичный альбинизм (иначе «пиебалдизм») может наследоваться только по аутосомно-доминантному типу. Пиебалдизм проявляется в виде депигментированных участков неправильной формы на кожных покровах в области лица, живота и конечностей. Уже при рождении возможно появление седых прядей волос. При частичном альбинизме обычно не наблюдаются поражения других органов.

Редакция Medclub

12.03.2011

 

К какому врачу обратиться

 

Вопросы врачам

Здравствуйте доктор! В течение года меня беспокоят странные симптомы: периодически, то на спине, то на животе или руках появляются участки
Создана:  26.02.2011 | Aana | Россия, Москва  | 
Статус: отвечен (26.02.2011 23:16) Посмотреть ответ
Здравствуйте! Алексей Викторович, подскажите, пожалуйста, поддается ли лечению депигментация? Совсем недавно у меня на руках, груди и спине появились
Создана:  08.06.2011 | Mia | Россия, Москва  | 
Статус: отвечен (08.06.2011 23:28) Посмотреть ответ
 
  Проявления и симптомы
5111 резидентов
1375 мед.учреждений
14270 врачей и экспертов
1682 болезней
4252 ответов
205 сообществ
1073 лекарств
Болезни:  
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Я

Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:

Спасибо за направление приглашия Вашему другу.
Команда Medclub

Пригласить друга

 

Ваш E-Mail*:
E-Mail
Вашего друга*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
Оставьте свой отзыв

 

Ваше имя:
Ваш e-mail:
Ваш отзыв:
Последние отзывы (Всего 18 отзывов)

 

1234

03.01.2012 | Станислав
"Всю команду Медклаба поздравляю с Новым годом! Спасибо за интересный сайт! Желаю успешного развития!! "
13.12.2011 | Анна
"Спасибо, всё очень нравится! Попала к вам на сайт случайно и оказалось - не зря! Очень полезный сайт)"
23.11.2011 | Борис Вадленович
"Здравствуйте! Задал вопрос врачам на разных порталах. Был приятно удивлен получить ответ от вашего врача в течение пару минут!!! Очень оперативно! Можно ли связаться с этим врачом напрямую? С уважением, Борис Вадленович"

 

Ответ: Борис Вадленович, добрый день. Спасибо за отзыв. Мы стремимся максимально быстро отвечать на вопросы. К сожалению, общение с врачами осуществляется только через модуль Вопросы врачам или МедСообщества - это дает возможность другим посетителям портала Medclub прочитать Ваш вопрос и ответ врача - что важно для обмена опытом между посетителями по диагностике и лечению определенного медицинского состояния. С уважением, Команда Medclub.ru

21.11.2011 | Валентина
"Спасибо за полезную информацию! Очень помогли! Валя"

 

Ответ: Валентина, спасибо за отзыв! Мы постараемся не разочаровывать Вас и в будущем! Всегда рады видеть Вас на нашем портале. Команда Medclub.ru

15.11.2011 | Ирина Новикова
"Здравствуйте! Было бы здорово не только осуществлять поиск врачей, но иметь возможность записываться к ним на прием! Ирина"

 

Ответ: Ирина, спасибо за комментарий. Сейчас мы работаем над программой, с помощью которой можно будет записаться на прием к врачу. Команда Medclub


Спасибо за направление сообщения в Medclub.
Мы ответим Вам при первой возможности.
Команда Medclub

Сообщение в
техническую поддержку Medclub

 

Ваш E-Mail*:
Ваше имя:
Ваше
сообщение*:
© 2008—2020 Medclub.ru. Все права защищены.
При использовании материалов сайта ссылка на www.medclub.ru обязательна.

Medclub.ru не даёт медицинских консультаций и не оказывает медицинских услуг. Материалы этого сайта предназначены исключительно для информационных целей и не могут рассматриваться как медицинский совет или заменять посещение врача для получения профессиональной медицинской консультации. Посещая этот сайт и используя информацию, размещенную на нём, вы соглашаетесь с Условиями сайта, а также с Политикой конфиденциальности.

Система Orphus Разработка сайта