Дерматомиозит ювенильный

Симптомы и клиническая картина

Дерматомиозит ювенильный встречается в основном у детей старше 10 лет и подростков. При данном заболевании наблюдаются поражения внутренних органов: кожи, подкожной жировой клетчатки, мышц, суставов, органов желудочно-кишечного тракта, органов дыхания и органов сердечно-сосудистой системы. Как правило, поражение кожи начинается на лице в виде отечной эритемы с  лиловым оттенком, которая располагается на веках и вокруг глаз (симптом очков). Наличие множества телеангиоэктазий делают окраску насыщенней. Затем поражаются другие, открытые участки кожи: лицо, конечности, преимущественно над крупными суставами (симптом Готтрона), шея, грудь.

Симптом Готтрона  - это появление розовых или красных узелков, бляшек на разгибательных поверхностях суставов, таких как коленных, локтевых, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых. Также на фоне эритемы могут возникать геморрагии, папулы, везикулы, пузыри. Иногда процесс принимает характер эритродермии (миастеническая эритродермия Милиана). Кожа у больных ювенильным дерматомиозитом сухая, часто наблюдаются выпадение волос и ломкость ногтей. В дальнейшем возможно появление пойкилодермии (пойкилодерматомиозит). Также при ювенильном дерматомиозите возможно поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, глоссита, стоматита, фарингита и лейкоплакии. У детей возникает яркое ливедо в области тазового и плечевого поясов, капиллярит стоп и ладоней.

В начале заболевания чаще встречается изолированное поражение кожи, чем поражение кожи и мышц одновременно. При ювенильном дерматомиозите нередко появляется тестоватый, плотный отек над пораженными мышцами и на лице. Также может развиться парциальная липодистрофия лица и конечностей,  сочетающаяся с мышечной атрофией. Поражение мышечной ткани - ранний симптом при ювенильном дерматомиозите. Больных детей часто беспокоит в проксимальных отделах конечностей прогрессирующая слабость мышц.

В процесс вовлекаются все мышцы или отдельные группы мышц. Больные с трудом удерживают руки в горизонтальном положении, с трудом руки поднимают выше пояса при снятии рубашки (симптом рубашки), тяжело поднимаются по ступенькам (симптом лестницы), не могут встать со стула, встать с постели, оторвать голову от подушки, быстро устают при ходьбе.

При поражении мышц глотки и гортани происходит нарушение глотания, что может привести к аспирации слюны и пищи. Нарушение глотания часто приводит к попаданию кусочков пищи в дыхательные пути, а это может стать причиной развития пневмонии или гибели больного. Если в процесс вовлекаются межреберные мышцы и мышцы диафрагмы, это обычно приводит к дыхательной недостаточности. При ювенильном дерматомиозите в разгаре заболевания можно также выявить при осмотре плотность или отек и болезненность мышц, которые могут предшествовать изменениям кожи. Если кожный симптом отсутствует длительное время после начала заболевания, то речь тогда идет о ювенильном полимиозите.

При данном заболевании наблюдается разрастание соединительной ткани и разрастание сухожильно-мышечных контрактур, а также уменьшение мышечной массы. При развитии контрактур конечности ребенка постоянно находятся в состоянии приведения. Если вовремя начата гормональная терапия, то контрактуры регрессируют.

В течение 1-5 лет после начала заболевания у 30-40% больных наблюдается отложение кальцинатов в мышцах, подкожной жировой клетчатке и в коже. Кальцинаты откладываются в виде маленьких узелков, бляшек, а также могут быть в виде опухолевидных образований. Соли кальция могут откладываться поверхностно, что может привести к нагноению, самопроизвольному вскрытию с отторжением крошковатых масс. При глубоком расположении кальцинатов, выявление их происходит при помощи рентгенологической диагностики. Дерматомиозит ювенильный проявляется болями (артралгия) и ограничением подвижности суставов, а также утренней скованностью в мелких и крупных суставах. В основном поражаются мелкие суставы, а именно проксимальные межфаланговые суставы кистей.   

При этом наблюдается болезненность при пальпации и движении в суставах, но проведенное вовремя лечение купирует данный синдром. Пневмонит при ювенильном дерматомиозите связан с сосудисто-интерстициальными изменениями, что клинически проявляется одышкой, непродуктивным кашлем и непостоянными хрипами при аускультации. Развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока вызывает легочную недостаточность с летальным исходом. Часто у детей диагностируют плевриты, которые могут сопровождаться образованием экссудата. При ювенильном дерматомиозите нередко в процесс вовлекается миокард, а также возможно вовлечение и всех трех оболочек сердца и коронарных сосудов, что может вызвать инфаркт.

В активный период может наблюдаться приглушенность сердечных тонов, учащение сердцебиения, нарушение сердечного ритма и расширение границ относительной сердечной тупости. Патология сердца диагностируется на основании данных ЭКГ и ЭхоКГ. Поражения ЖКТ при ювенильном дерматомиозите связаны с поражением гладкой мускулатуры и нарушением нервной проводимости. В первую очередь, что должно насторожить – это жалобы ребенка на боли в горле, усиливающиеся при глотании и боли в животе. Боли в животе объясняются воспалением в слизистой оболочке желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, толстого и тонкого кишечника. Может наблюдаться простое воспаление или с эрозивно-язвенным процессом, что может привести к профузным кровотечениям. Перфорация кишечника может привести к развитию перитонита и смерти ребенка.