Гепатоз наследственный пигментный

Фото и иллюстрации

Желтушность при синдроме Жильбера Источник: sodahead.com	Синдром Жильбера Источник: medisl.com
Желтуха у ребенка Источник: health-writings.com

Общие сведения

Наследственными пигментными гепатозами называют заболевания печени дистрофического характера, которые вызваны определенными нарушениями в работе ферментов, участвующих в обмене желчных пигментов (билирубина) в печени. Основные признаки этой группы заболеваний – периодически возникающая желтуха и поражение печени. К пигментным наследственным гепатозам относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Дабин-Джонсона.

Для того чтобы понять происходящие изменения в ходе этих заболеваний, необходимо представлять схему обмена желчных пигментов. В селезенке и печени гемоглобин из разрушенных эритроцитов попадает в клетки ретикулоэндотелиальной системы, где подвергается распаду. Из него последовательно образуется путем отщеплений части молекулы вердоглобин, биливердин и в конечном итоге билирубин. Билирубин транспортируется по крови в связи с альбумином, так как самостоятельно не является растворимым.

В печени происходит конъюгация (то есть соединение) билирубина с глюкуроновой кислотой под действием специальных ферментов. Далее конъюгированный (синоним прямой) билирубин поступает в кишечник, где происходят его дальнейшие превращения. Наследственные пигментные гепатозы подразделяют на два типа в зависимости от того, каким типом билирубина вызвана желтуха: прямым (конъюгированным в печени) или непрямым (не прошедшим конъюгацию). Повышение содержания непрямого билирубина в крови сопровождает синдромы Криглера-Найяра и Жильбера, а прямого (конъюгированного) – Ротора и Дабин-Джонсона.

При синдроме Жильбера имеется недостаточность в печени фермента, который обеспечивает соединение (конъюгацию) непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой (фермент глюкуронилтрансфераза). Вследствие этого непрямой билирубин накапливается в крови, появляется желтуха. Синдром Жильбера преимущественно наблюдается у мужчин. Синдром Криглера-Найяра, как и синдром Жильбера, сопровождается повышением в крови непрямого билирубина. Однако в отличие от последнего глюкуронилтрансфераза, которая выполняет функцию конъюгации билирубина, отсутствует в печени полностью.

Вследствие этого наблюдается увеличение содержания неконъюгированного билирубина в крови в десятки раз, внутренние органы подвергаются сильнейшей интоксикации. Наблюдается токсическое воздействие на подкорковые ядра центральной нервной системы. Синдром Дабин-Джонсона связан с тем, что нарушается выделение из печеночных клеток (гепатоцитов) конъюгированного (прямого) билирубина в желчь. То есть в отличие от синдромов, связанных с увеличением концентрации в крови непрямого билирубина, при синдроме Дабин-Джонсона билирубин проходит конъюгацию с глюкуронатом (превращается в прямой). Накопленный в печеночных клетках прямой билирубин поступает обратно в кровоток. Чаще болеют мужчины.

Синдром Ротора связан с теми же нарушениями, которые выявляются при синдроме Дабин-Джонсона, но они выражены в меньшей степени, заболевание протекает легче. Болеют с одинаковой частотой лица женского и мужского пола. При пигментных наследственных гепатозах наблюдается дистрофия гепатоцитов (печеночных клеток), отложение в них пигмента, нарушение их физиологических функций.

Вопросы врачам

Почему повышен билирубин крови? Здравствуйте. У меня совершенно случайно, при диспансерном обследовании, оказался повышен билирубин крови: общий  - 58,4, прямой – 9. Что Здравствуйте. У меня совершенно случайно, при диспансерном обследовании, оказался повышен билирубин крови: общий  - 58,4, прямой – 9. Что это значит? У меня заболевание печени? Жалоб у меня совершенно никаких нет Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям! Создана:  19.02.2011  | T Burenina  |  Россия, Санкт-Петербург  | Статус: отвечен (19.02.2011 08:44) Посмотреть ответ