Гепатоз наследственный пигментный

Лечение и профилактика

При синдроме Жильбера введение препаратов, которые реактивируют глюкуронилтрансферазу, позволяет на некоторое время нормализовать уровень билирубина в крови. Самым информативным методом можно считать биопсию (прижизненное взятие участка ткани) печени с последующей микроскопией и определением активности глюкуронилтрансферазы (при синдроме Жильбера она снижена, при синдроме Криглера-Найяра отсутствует). При синдроме Дабин-Джонсона в ходе микроскопии биоптатов определяются в печеночных клетках отложения недифференцируемого пигмента.

Осложнения

Дети, больные синдромом Криглера-Найяра I типа, обычно не живут более одного года из-за значительного поражения подкорковых ядер и всех внутренних органов. При длительном течении синдрома Жильбера происходит формирование хронического поражения печени в виде портального гепатита. Синдромы Дабин-Джонсона и Ротора протекают благоприятно.

Лечение

При синдроме Криглера-Найяра применяют очистку крови от билирубина методом гемосорбции, выполняют заменное переливание крови. При втором типе синдрома с более легким течением применяют внутримышечное введение фенобарбитала, при первом типе оно оказывается бесперспективным. Применяют фототерапию. При синдроме Жильбера врач назначает специальную диету,  во время обострений прием фенобарбитала, применяется препарат хофитол. Синдромы Ротора и Дабин-Джонсона протекают легче и лечатся посредством назначения диеты, желчегонных препаратов.

Профилактика

В связи с тем, что описанные синдромы являются наследственными, профилактика не разработана. Больным показано медико-генетическое консультирование при планировании беременности.